Il colangiocarcinoma (CCA) è il secondo tumore epatico primitivo più comune, caratterizzato da una prognosi infausta e da resistenza ai chemioterapici. Il progressivo aumento dell’incidenza e della mortalità di CCA registrato a livello mondiale negli ultimi due decenni e la necessità di chiarire vari aspetti della gestione clinica, hanno indotto l’Associazione Italiana per lo Studio del Fegato (AISF) a commissionare la stesura di linee guida dedicate, in collaborazione con un gruppo di società scientifiche italiane dedicate all’argomento. Queste linee guida sono state formulate secondo le indicazioni dell’Istituto Superiore di Sanità e sviluppate seguendo il metodo GRADE e le relative innovazioni. Le linee guida annoverano 28 Key questions. Le relative raccomandazioni affrontano gli argomenti “critici” e gli snodi decisionali più importanti nella gestione del CCA: classificazione, fattori di rischio, presentazione clinica, stadiazione, strategie diagnostiche e terapeutiche.